Главная Записаться к врачу Список клиник Болезни от А до Я Анализы от А до Я Лекарства от А до Я Медицинские учреждения О нас Реклама на сайте



Добавлено в категорию: Перечень заболеваний / Неврология


Гепатолентикулярная дегенерацияГепатолентикулярная дегенерация представляет собой нарушение обмена меди в организме, которое приводит к отложению меди в различных органах и тканях организма и уменьшению количества этого элемента в сыворотке крови.
 
Иначе это заболевание называют болезнью Вильсона.
 
В норме в организме человека вырабатывается и функционирует специальный белок церулоплазмин, который связывает всю медь, поступившую в организм с пищей, из окружающей среды. Чрезмерное же накопление меди приводит к дегенеративным изменениям печени (цирроз), а также к нарушениям работы головного мозга.
 
По статистике, болезнь поражает в основном молодых людей и передается в основном по наследству (аутосомно-рецессивный тип). У них в крови снижено количество белка, связывающего медь. В результате медь откладывается в ганглиях нервной системы, в печени, в роговице глаза, образуя кольца. При этом увеличивается доля меди, которая выделяется с мочой.

Симптомы

Данное нарушение приводит к серьезным последствиям и сопровождается следующими симптомами:
 
·         Симптомы, характерные для цирроза печени или хронического гепатита
·         Нервные расстройства (тремор конечностей, тремор, похожий на взмахи крыльев, нарушение мимики лица, гримасы)
·         Психические расстройства
·         Гиперпигментация кожи
·         Появление кругов в роговице глаза, которые вызваны отложением меди. Подобные круги нельзя увидеть невооруженным глазом, поэтому для подтверждения диагноза проводят специальный диагностический тест с применением щелевой лампы

Лечение

Несмотря на сложность симптомов, болезнь излечима. Большинству пациентов помогает консервативная терапия, направленная на снижение количества всасываемой меди. Такой эффект дает применение хелатирующих (связывающих) препаратов, а также воздействие лекарственных средств, содержащих большое количество цинка. Стоит отметить, что именно цинк обладает способностью противостоять всасыванию меди в кишечнике, и, соответственно, противостоит развитию симптомов. К сожалению, окончательно решить вопрос с нормализацией обмена меди в организме не просто, поэтому многим пациентам показано применение хелатирующих препаратов в течение всей жизни.



    Как проявляется повышенный гемоглобин (часть 2) Как проявляется повышенный гемоглобин (часть 2)
    Как проявляется повышенный гемоглобин    1.       Быстрая утомляемость; 2.       Отсутствие аппетита; 3.       Побледнение кожных покровов; 4.       Нарушения в работе мочеполовой системы; ...

    Действие витаминных препаратов для глаз Действие витаминных препаратов для глаз
    Витаминные препараты для глаз различны по своему действию: 1.       Замедление развития катаракты и других глазных заболеваний 2.       Восстановление ослабленного зрения 3.       Расширение кровеносных сосудов, укрепление их стенок...

    Как уменьшить сильную потливость ночью Как уменьшить сильную потливость ночью
    1.       Пройдите обследование организма, выясните причину сильной потливости и следуйте рекомендациям вашего лечащего врача.2.       Соблюдайте температурный режим в комнате. Нельзя перегреваться и переохлаждаться. Нормальная температура в спальной комнате 18-20 градусов. ...
  Дата: 28-02-2014, 00:08   |   Просмотров: 1 175  

СЧЕТЧИК

КАЛЕНДАРЬ

«    Ноябрь 2017    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
27282930