Боковой амиотрофический склероз

Болезнь встречается крайне редко (у 2-5 человек из 100000). Средний возраст заболевших 50-65 лет, причем нет тяготения заболевания к женскому или мужскому полу.
Боковой амиотрофический склероз
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это сложное и трудноизлечимое заболевание нервной системы. Болезнь характеризуется избранным нарушением нейронов центральной и периферической нервных систем. Патологическое состояние приводит к потере двигательных функций и через 3-5 лет -  к летальному исходу.
Болезнь встречается крайне редко (у 2-5 человек из 100000).  Средний возраст заболевших 50-65 лет, причем нет тяготения заболевания к женскому или мужскому полу.

Причины БАС

В связи с малой распространенностью причины заболевания боковым амиотрофическим склерозом недостаточно изучены.
Ученые предполагают, что болезнь прогрессирует постепенно по принципу замедленной инфекции и связана со следующими факторами:
  • Окислительный стресс в организме
  • Сбой в работе иммунной системы
  • Воздействие неблагоприятных факторов внешней среды
  • Переизбыток глутамата
На сегодняшний день основными причинами являются:
  • Вирусная инфекция (энтеровирус, ретровирус, ВИЧ)
  • Вирусы провоцируют выработку миелинотоксических антител в крови, что приводит к разрушению нейронов.
  • Генетическая предрасположенность
  • Мутирует хромосома 21q22.1
  • Спорадическое распространение

Симптомы БАС

Боковой амиотрофический склероз протекает на микроуровне. В мозгу разрушается оболочка нейронов, уменьшается количество пирамидальных клеток.
Вирус ломает геном мотонейронов, вызывая апоптоз (преждевременную запрограммированную гибель).
Появляющиеся в процессе развития болезни свободные радикалы воздействуют на мотонейроны, нарушают натриево-калиевый обмен в клетках и приводят к разрушению белков и липидов. От этого образуется еще большее количество свободных радикалов, нейроны не восстанавливаются и не получают необходимые для их функционирования вещества. В результате сигналы от мозга не поступают по поврежденным сетям нейронов, и болезнь прогрессирует. Постепенно в процесс включаются все системы, осуществляющие двигательную функцию и наступает паралич. У больных боковым амиотрофическим склерозом смерть обычно наступает от недостаточности дыхания.
Основными симптомами бокового амиотрофического склероза являются:
  • Нарушение функционирования нижних и верхних  конечностей (оттягивание стопы, подергивания, мышечная слабость в лодыжках, нарушение моторики пальцев рук)
  • Нарушения речевого аппарата, сложно глотать, подергивается язык.

Диагностика и лечение БАС

В связи с малой изученностью причин бокового амиотрофического синдрома достаточно сложно провести грамотную диагностику.
Для идентификации патологического состояния пользуются следующими исследованиями:
  • Анализ крови
  • Тестирование мышечной активности
  • Биопсия
  • Компьютерная томография
  • МРТ
  • Рентген позвоночника
  • Интроскопия
Лечение бокового амиотрофического синдрома сводится к медикаментозному лечению. Медикаменты устраняют симптомы (слабость в мышцах, подергивания) и снижают уровень выработки глутамата. Применяеvst меры позволяют замедлить развитие болезни.
Яндекс.Метрика