Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия представляет собой порок развития, при котором у плода не происходит в процессе развития разделения переднего мозгового пузыря на два симметричных полушария.
Голопрозэнцефалия

Голопрозэнцефалия представляет собой порок развития, при котором у плода не происходит в процессе развития разделения переднего мозгового пузыря на два симметричных полушария. При голопрозэнцефалии также поражается желудочная система (она представляет собой одну полость). Могут развиваться сопутствующие пороки развития: аплазия обонятельных трактов (аринэнцефалия), отсутствие одного глаза (циклопия) и несовместимые с жизнью – этмоцефалия и цебофалия.

Частота развития врожденного порока составляет 1 случай на 10 тыс. новорожденных. Однозначных причин развития врожденных пороков нет. Существует множество факторов, которые могут вызвать пороки развития плода, в частности:

  • нарушение механизмов образования нервной трубки плода в период с 21 по 28 день беременности;
  • незакрытие переднего нейропора нервной трубки;
  • различные заболевания матери на ранних сроках беременности.

Голопрозэнцефалия имеет 100% летальность плода. Большая часть плодов погибает ещё в утробе матери. Те, кто рождается живут максимум неделю. Если при ультразвуковой диагностики у плода обнаруживают голопрозэнцефалию, женщине строго показано прерывание беременности независимо от сроков.

При голопрозэнцефалии отмечают следующие симптомы: головной мозг представлен в виде одной области; желудочная система имеет вид одной сплошной полости. Диагностика врожденных патологий определяется с помощью ультразвукового исследования и на основании результатов лабораторных анализов.

Голопрозэнцефалия бывает нескольких видов: семилобарная, алобарная и лобарная. Наиболее опасным видом голопрозэнцефалии является алобарный тип. В случае алобарной голопрозэнцефалии головной мозг абсолютно не делится на два отдельных полушария. В случае семилобарной голопрозэнцефалии нечетко визуализируется третий желудочек головного мозга. При лобарной форме голопрозэнцефалии отмечается врожденный порок зрительных бугров и боковых желудочков головного мозга.

Яндекс.Метрика