ћиелолейкоз

ќглавление

ѕричины миелолейкоза

ƒостоверных причины развити€ заболевани€ не вы€влено. ¬едутс€ исследовани€ о вли€нии следующих факторов:

  1. »онизирующее излучение.
  2. ’имическое воздействие на процесс кроветворени€.
  3. ƒействие вирусов.
  4. √енетическа€ предрасположенность.
  5. ћутации.

¬ли€ние курени€ не доказано на частоту возникновени€ патологии, однако достоверно известно, что курение способствует переходу миелолейкоза в более т€жЄлую форму и снижает выживаемость пациентов.

—огласно последней теории, действующий фактор приводит к мутации клетки-предшественницы, из которой образуютс€ разные элементы крови. ѕроисходит нарушение делени€ и дифференцировки клетки, контролирующа€ система организма тер€ет способность вли€ть на процесс образовани€ элементов крови. ¬ результате образуетс€ большое количество клонов мутантной клетки, которые сохран€ют свойства, присущие опухолевому элементу.

” 90% пациентов при исследовании миелоидных клеток обнаруживаетс€ филадельфийска€ хромосома. Ёто изменЄнна€ 22-€ хромосома, котора€ получила часть генетической информации от 9-ой хромосомы. ¬ результате образуетс€ патологический ген BRC-ABL, св€занный с неконтролируемым делением клеток крови.

—имптомы миелолейкоза

¬ течение заболевани€ выдел€ют три стадии:

  1. ’роническую (при количестве бластных клеток менее 15%).
  2. ‘аза ускорени€ (бластные клетки определ€ютс€ в количестве до 30%).
  3. Ѕластный криз (количество бластных клеток Ц более 30%).

«аболевание в 40% случаев длительно протекает без симптомов и вы€вл€етс€ случайно при прохождении медосмотров. ƒл€ миелолейкоза описаны следующие симптомы и синдромы:

  1. ”величение селезенки. —опровождаетс€ т€жестью, болью в левом подреберье. ѕациенты отмечают увеличение живота, по€вление чувства быстрого насыщени€.
  2. —имптомы интоксикации. ѕро€вл€ютс€ слабостью и потерей массы тела. –азвиваютс€ ввиду накоплени€ нуклеопротеидов, €вл€ющихс€ продуктами распада опухолевых клеток.
  3. —имптомы, вызванные застоем большого количества лейкоцитов в крови (патологи€ головного мозга с нарушением сознани€, головной болью, снижение остроты зрени€, нарушение оксигенации тканей, развитие инфаркта миокарда, тромбозов, болезненна€ эрекци€).
  4. √еморрагический синдром. ѕро€вл€етс€ кровотечени€ми, св€зан со снижением количества тромбоцитов.
  5. »нфекционный синдром. „астые инфекции св€зывают с неполноценностью целого звена иммунной системы, за которое отвечают лейкоциты.

ƒл€ второй и третьей фазы заболевани€ характерна длительна€ лихорадка, причину которой не удаЄтс€ вы€снить. ѕациенты жалуютс€ на боль в кост€х, истощаемость. ѕо€вл€етс€ кровоточивость.

ѕо€вление опухоли в лимфоузлах называют хлоромами, они свидетельствуют о неблагопри€тном прогнозе.

ƒиагностика миелолейкоза

ѕри вы€влении изменений в общем анализе крови, формирующих у врача подозрение на миелолейкоз, проводитс€ пункци€ костного мозга, трепанобиопси€ подвздошной кости.

√енетическое обследование включает обнаружение филадельфийской хромосомы и гена BRC-ABL.

  дополнительным методам исследовани€ относ€т ”«» органов брюшной полости, селезЄнки и лимфоузлов.

Ѕиохимический анализ крови позвол€ет оценить состо€ние печени и почек.

–екомендуетс€ проведение  “ грудного сегмента дл€ обследовани€ лЄгких на наличие инфильтраций.

Ћечение миелолейкоза

Ќесмотр€ на большое количество исследований в области заболевани€, достаточно эффективного метода лечени€ не найдено. ÷елью терапии современными препаратами €вл€етс€ цитогенетическа€ ремисси€ Ц отсутствие обнаружени€ филадельфийской хромосомы в клетках. ѕри достижении эффекта раз в три мес€ца в течение года исследуют кровь на ген BRC-ABL. ќ полной гематологической ремиссии говорит уменьшение размера селезЄнки, нормализаци€ анализа крови и показателей костного мозга.

ƒл€ лечени€ миелолейкоза используют следующие средства:

  1. »нгибиторы тирозинкиназы (»матиниб). „асто €вл€ютс€ стартовой терапией, если провести пересадку костного мозга в ближайшее врем€ не представл€етс€ возможным. ѕрепараты данной группы подавл€ют образование новых опухолевых клеток.
  2. “рансплантаци€ костного мозга. ƒоноры подбираютс€ по HLA-системе из родственников либо других людей. ƒанный способ лечени€, проведЄнный в первый год заболевани€, позвол€ет добитьс€ полной п€тилетней ремиссии у 60% пациентов.
  3. »ммунотерапи€. ѕроводитс€ интерферонами, оказывающими подавл€ющее действие на деление и рост клеток.
  4. ”даление селезЄнки.
  5. —имптоматическа€ терапи€ заключаетс€ в переливании компонентов крови дл€ улучшени€ качества жизни пациентов.

—тоимость лечени€ миелолейкоза в ћоскве

яндекс.ћетрика