ћиастени€

ћиастени€ чаще встречаетс€ у женщин, на 100 тыс€ч населени€ приходитс€ 1-5 пациентов с данным заболеванием.
ћиастени€

ћиастени€ Ц патологи€ аутоиммунного характера с нарушением передачи нервного импульса к мышцам.

ћиастени€ чаще встречаетс€ у женщин, на 100 тыс€ч населени€ приходитс€ 1-5 пациентов с данным заболеванием. ѕик заболеваемости Ц молодой трудоспособный возраст (20-30 лет).

ѕричины миастении

ѕричины, запускающие по€вление и развитие заболевани€, не вы€влены. ѕри миастении происходит выработка антител против рецепторов, которые располагаютс€ в мышцах и улавливают выдел€ющеес€ нервными окончани€ми вещество (ацетилхолин) дл€ дальнейшего развити€ сокращени€. јнтитела сначала блокирует работу рецептора, с течением времени происходит полное его разрушение.

” трети пациентов с данным заболеванием имеетс€ патологи€ вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные новообразовани€), что даЄт основание предполагать перекрестный патологический процесс в работе иммунной системы.

—имптомы миастении

«аболевание в большинстве случаев имеет подострое начало, пациенты долгое врем€ не обращают внимани€ на возникновение симптомов. ѕостепенное нарастание дисфункции мышц заставл€ет пациента обратитьс€ к врачу.

ƒл€ миастении характерны следующие симптомы:

  1. ѕатологи€ глазодвигательных мышц. »ногда бывает первым и единственным симптомом миастении (при глазной форме заболевани€). ѕро€вл€етс€ опущением верхнего века, косоглазием, двоением в глазах, ограничением движений глаза. —имптомы достигают большей выраженности во второй половине дн€.
  2. ѕатологи€ жевательных мышц. ¬ыражаетс€ в затруднении приЄма пищи, речи. ¬ некоторых случа€х после длительного жевани€ развивающа€с€ выраженна€ слабость мышц заставл€ет пациента придерживать свисающую челюсть.
  3. —лабость мимических мышц. –азвиваетс€ с вовлечением круговых мышц рта, носогубного треугольника.
  4. Ќарушение речи возникает по причине поражени€ жевательных мышц, €зыка, глотки. ќна становитс€ гнусавой, невн€тной, особенно после длительной беседы.
  5. «атруднение приЄма пищи, вначале твЄрдой, далее и жидкой возникает вследствие поражени€ мышц глотки, значительно снижает качество жизни пациентов.
  6. ѕатологи€ рецепторов мышц шеи, грудной клетки и живота вызывает затруднение поддержани€ головы и позы тела.
  7. ѕоражение мышц конечностей делает затруднительным ходьбу и самообслуживание.

“ечение заболевани€ имеет 3 варианта:

  1. ћиастенический эпизод. ¬ариант течени€, когда длительна€ ремисси€ прерываетс€ непродолжительными расстройствами.
  2. ћиастеническое состо€ние. ƒлительное присутствие симптомов без особого улучшени€.
  3. ћиастенический криз. ’арактеризуетс€ острым развитием генерализованной слабости мышц, нарушением дыхани€, тахикардии, цианозом.

ћиастени€ у детей

ƒети составл€ют около 10% всех пациентов с миастений. «аболевание часто начинаетс€ с одного симптома, однако быстро прогрессирует и протекает в целом т€желее, чем у взрослых. ѕик заболеваемости приходитс€ на возраст 7 лет.

ќсложнени€ миастении

∆изнеугрожающее состо€ние при миастении возникает ввиду поражени€ мышц глотки, когда нарушение приЄма пищи приводит к еЄ попаданию в дыхательные пути.

ѕоражение мышц груди и диафрагмы в некоторых случа€х выражаетс€ в значительном затруднении самосто€тельного дыхани€.

—нижение способности к передвижению и самообслуживанию с течением времени приводит к инвалидности пациентов.

ƒиагностика миастении

Ќачальным этапом диагностики миастении €вл€етс€ проба с электрической стимул€цией мышц. ќ заболевании говорит нарастающа€ слабость мышц после нескольких электрических импульсов.

ѕроба с введением раствора прозерина используетс€ в подтверждение диагноза миастении. ¬ведение препарата значительно улучшает состо€ние пациента, вызыва€ восстановление работоспособности уставших мышц.

ƒополн€ют обследование пациентов с миастенией проведением  “ или ћ–“. »сследовани€ необходимы дл€ вы€влени€ патологических образований вилочковой железы.

Ќекоторые лаборатории провод€т анализ на обнаружение антител к мышечным рецепторам. „астоты их вы€влени€ при распространЄнной форме заболевани€ Ц до 80%.

Ћечение миастении

ѕрепаратами первой линии при миастении €вл€ютс€ вещества, способствующие накоплению ацетилхолина вблизи мышечных рецепторов (ѕрозерин,  алимин).

ѕодавление образовани€ антител достигаетс€ применением глюкокортикоидов (ƒексаметазон). Ќепереносимость препаратов данной группы либо недостаточна€ их эффективность требует назначени€ иммуносупрессоров (јзатиоприн).

—уществует практика в лечении миастении методом воздействи€ на вилочковую железу: полное еЄ удаление при опухол€х, возрасте пациента до 60 лет в относительно удовлетворительном состо€нии пациента. ѕри невозможности проведени€ операции железу подвергают облучению рентгеновскими волнами.

ћиастенический криз требует лечени€ в услови€х отделени€ интенсивной терапии. ¬се препараты ввод€тс€ внутривенно, проводитс€ мониторинг функции дыхани€ и кровоснабжени€.

¬ажное место в терапии заболевани€ занимают физиотерапевтические процедуры: электрофорез с прозерином, лечебна€ физкультура, массаж.

—тоимость лечени€ миастении в ћоскве

  •  онсультаци€ невролога в ћоскве стоит от 2000р. 
  • ѕроведение электромиографии обойдЄтс€ в 3000р. 
  • ѕри необходимости анализа крови на антитела придЄтс€ потратить 6900р. 
  • ”паковка  алимина стоит около 3500р.

яндекс.ћетрика