√епатолентикул€рна€ дегенераци€

„резмерное накопление меди приводит к дегенеративным изменени€м печени (цирроз), а также к нарушени€м работы головного мозга.
√епатолентикул€рна€ дегенераци€

ќглавление

√епатолентикул€рна€ дегенераци€ представл€ет собой нарушение обмена меди в организме, которое приводит к отложению меди в различных органах и ткан€х организма и уменьшению количества этого элемента в сыворотке крови.
 
»наче это заболевание называют болезнью ¬ильсона.
 
¬ норме в организме человека вырабатываетс€ и функционирует специальный белок церулоплазмин, который св€зывает всю медь, поступившую в организм с пищей, из окружающей среды. „резмерное же накопление меди приводит к дегенеративным изменени€м печени ( цирроз), а также к нарушени€м работы головного мозга.
 
ѕо статистике, болезнь поражает в основном молодых людей и передаетс€ в основном по наследству (аутосомно-рецессивный тип). ” них в крови снижено количество белка, св€зывающего медь. ¬ результате медь откладываетс€ в гангли€х нервной системы, в печени, в роговице глаза, образу€ кольца. ѕри этом увеличиваетс€ дол€ меди, котора€ выдел€етс€ с мочой.

—имптомы

ƒанное нарушение приводит к серьезным последстви€м и сопровождаетс€ следующими симптомами:
  • —имптомы, характерные дл€ цирроза печени или хронического гепатита
  • Ќервные расстройства (тремор конечностей, тремор, похожий на взмахи крыльев, нарушение мимики лица, гримасы)
  • ѕсихические расстройства
  • √иперпигментаци€ кожи
  • ѕо€вление кругов в роговице глаза, которые вызваны отложением меди.
ѕодобные круги нельз€ увидеть невооруженным глазом, поэтому дл€ подтверждени€ диагноза провод€т специальный диагностический тест с применением щелевой лампы

Ћечение

Ќесмотр€ на сложность симптомов, болезнь излечима. Ѕольшинству пациентов помогает консервативна€ терапи€, направленна€ на снижение количества всасываемой меди. “акой эффект дает применение хелатирующих (св€зывающих) препаратов, а также воздействие лекарственных средств, содержащих большое количество цинка. —тоит отметить, что именно цинк обладает способностью противосто€ть всасыванию меди в кишечнике, и, соответственно, противостоит развитию симптомов.   сожалению, окончательно решить вопрос с нормализацией обмена меди в организме не просто, поэтому многим пациентам показано применение хелатирующих препаратов в течение всей жизни.
яндекс.ћетрика